La maladie d’Hirschsprung est une maladie congénitale. Il s’agit de la plus fréquente occlusion chez l’enfant. Les symptômes sont le plus souvent une impossibilité à émettre le méconium au-delà des 48 premières heures de vie.
La maladie de Hirschsprung est caractérisée par une absence de cellules ganglionnaires à sa partie distale. Il existe diverses formes de la maladie, la rectosigmoïdienne étant la plus fréquente (80%). L'enfant peut aussi souffrir d'une forme syndromique. Le degré de gravité est donc variable.
Cette malformation entraîne alors une absence de péristaltisme empêchant la propulsion du bol alimentaire dans le tube digestif et par conséquent son élimination. Ainsi, la partie saine de l’intestin se dilate en amont de la partie touchée par la maladie. L’abdomen se distend et l’enfant souffre de douleurs abdominales, de constipation, de vomissements, les selles peuvent devenir liquides, vertes, voire sanglantes.
Face à un nouveau-né à terme présentant un retard d’expulsion de méconium de plus de 48h, le diagnostic d’une maladie d’Hirschspsrung doit être évoqué. Le chirurgien pédiatre évaluera ensuite le degré d’urgence pour procéder rapidement ou non à une dérivation digestive.
Maladie d'Hirschspung : Faites le test !
Si vous n'avez pas 5 sur 5 , voici les réponses :
La maladie de Hirschsprung survient chez environ 1 naissance viable sur 5 000
Cette maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes
La maladie de Hirschsprung peut entraîner une distension abdominale
Elle n’est pas détectable en anténatal
Il existe des formes syndromiques notamment associées à une cardiopathie, épilepsie réfractaire….
Références:
hopital-necker.aphap.fr
Maladie de Hirschsprung chez l'enfant : Diagnostic et traitement - EMC techniques chirurgicales-01/01/03
