La séquence de Pierre Robin est une malformation faciale qui concerne 1/ 10 000 naissances. Elle associe une fente palatine postérieure, un rétrognatisme et une glossoptose. En lien avec un dysfonctionnement du tronc cérébral, elle cause des troubles de la succion déglutition perturbant l’alimentation du nouveau-né.
Avec Sophie SAUVAIRE-JOURDAN, sage-femme en maison de santé à Sainte-Tulle
Rappel de la définition du syndrome de Pierre Robin (SPR)
Le Pierre Robin est une séquence malformative faciale définie par une triade : une fente palatine postérieure, un rétrognatisme et une glossoptose. Cette malformation touche 1/10 000 naissance et atteint autant les filles que les garçons. On retrouve deux formes:
- isolée: associée à aucune malformation (50%)
- syndromique: associée à au moins une autre malformation, pathologie (50%)
Troubles de la succion et déglutition quand suspecter un SPR ?
Par sa triade le SPR peut être diagnostiqué facilement. Des troubles de la succion déglutition sont donc attendus chez ses enfants. Un trouble de la succion déglutition doit être suspecté devant :
- une prise de poids insuffisante
- Durée des tétées trop longues
- Prise alimentaire bruyante
- Pleurs inexpliqués (refus de téter, inconfort, douleur...)
- Changement de teint, de rythme respiratoire ou de tonus
- Des fausses routes à répétition
- Malformation maxillo-faciale
- Une mauvaise obturation des lèvres autour du mamelon
- Mauvais mouvement de reptation antéropostérieur de la langue
Quel rôle pour les sages-femmes dans la prise en charge de la succion et déglutition causé par un SPR ?
Les sages-femmes font partis des professionnels étant habilités à la mise en place de l’allaitement (maternel ou artificiel), au dépistage et à la prévention des complications de celui-ci.
Le SPR est souvent diagnostiqué en anténatal, cela permet une prise en charge pluridisciplinaire adéquate: pédiatre, ORL, sage-femme, puéricultrice, conseillère en lactation, orthophoniste.
Pourquoi est-il important d’être sensibilisé à cette pathologie ? Quels sont les enjeux pour le nouveau-né et la mère ?
De nos jours, les appareils d’échographie sont de plus en plus performants et permettent le dépistage de nombreuses pathologies, malformations.
Tous les échographistes sont sensibilisé au SPR et la majorité des SPR sont diagnostiqués en anténatal.
Cela permet de proposer aux parents une prise en charge adaptée et complète afin de préparer au mieux la naissance de cet enfant.
Une rencontre avec les chirurgiens, les pédiatres est très souvent organisée en anténatal afin de rassurer et de répondre aux questions des parents.
Lorsque le SPR n’est pas diagnostiqué en anténatal, les pédiatres, sages-femmes, puéricultrices, auxiliaires de puériculture... permettent un accompagnent, une orientation et une prise en charge rapide de ces nouveau-nés.
